ΜΙΑ ΠΡΩΤΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΣΤΑ ΒΑΣΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΤΟΥ ΦΛΟΙΟΥ ΤΩΝ ΛΟΒΩΝ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ

Στην προσπάθειά μας για μια πρώτη μελέτη, λειτουργική θεώρηση και κλινική προσέγγιση του φλοιού των εγκεφαλικών ημισφαιρίων μέσα από βασικές και θεμελιώδεις γνώσεις της Λειτουργικής Νευροανατομίας, καθώς και σε συνέχεια του άρθρου «Σύντομη αναφορά στη λειτουργικότητα του μετωπιαίου λοβού του εγκεφάλου. Θεραπευτικές προοπτικές» θα περιγράψουμε τα βασικότερα σύνδρομα του φλοιού των υπολοίπων λοβών (εκτός του μετωπιαίου λοβού) του εγκεφάλου, τα οποία αρκετά συχνά διαγιγνώσκουμε και αντιμετωπίζουμε στην καθημερινή νευροχειρουργική ή και ευρύτερα ιατρική πράξη.

Ο αείμνηστος και ένας από τους μεγαλύτερους σε επιστημονική γνώση και κατάρτιση Καθηγητές της Ιατρικής Σχολής του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών του προηγούμενου αιώνα, ο Καθηγητής Χειρουργικής Κωνσταντίνος Μέρμηγκας (1874-1942), ο οποίος και για την εξαιρετική κλασική παιδεία που διέθετε ονομαζόταν από την επιστημονική κοινότητα της εποχής του και «Ιατροφιλόσοφος», στο μνημειώδες έργο του  «Επιστημολογία», αφιερωμένο προς τη Φιλοσοφική Σχολή του Πανεπιστημίου Αθηνών, αναφέρει: «Επιστήμη είναι η  εξερεύνηση  του  εσχάτου  λόγου  ιδεών  και  πραγμάτων. Η  διαφορά  μεταξύ  της  “απλής”  γνώσεως  και  της  “επιστημονικής”  έγκειται  εις  το    ότι  η  μεν  πρώτη  περιορίζεται  εις  το  “ότι”, η  δε  δευτέρα  επιζητεί  και  το  “διότι”».

Έχοντας ως γνώμονα για την επιστημονική μας παρουσίαση αυτή την αναφορά του Καθηγητή Κ. Μέρμηγκα, θα περιγράψουμε τη βασική συμπτωματολογία και σημειολογία του συνδρόμου του βρεγματικού, του κροταφικού και του ινιακού λοβού. 

Ο φλοιός του εγκεφάλου (Cortex Cerebri) του ανθρώπου αποτελεί έναν πολύ συγκεκριμένο λειτουργικό σχηματισμό με ιδιαίτερη κυτταροαρχιτεκτονική και νευροχημεία των νευρώνων του καθώς και ένα πολύπλοκο ανατομικό νευρωνικό δίκτυο. 

Όλες οι γνωστικές και πνευματικές, όπως επίσης και οι ψυχοκινητικές και συναισθηματικές λειτουργίες, καθώς και τα συγκεκριμένα γνωρίσματα της προσωπικότητας και της συμπεριφοράς του ανθρώπου εδράζονται ανατομικά και εκφράζονται λειτουργικά στο φλοιό των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Όπως αναφέρθηκε, ένα ιδιαιτέρως ανεπτυγμένο νευρωνικό δίκτυο σε ανατομικό και λειτουργικό συσχετισμό με ένα πλήθος νευρώνων αποτελεί το υπόστρωμα αυτών των εξειδικευμένων και ανώτερων νοητικών λειτουργιών. Στο σημείο αυτό να αναφέρουμε ότι επιπλέον κυρίαρχο ρόλο στην ανάπτυξη και εκδήλωση αυτών των νοητικών λειτουργιών κατέχει η πλαστικότητα του εγκεφάλου, η οποία περιγράφει τη χαρακτηριστική ιδιότητα και ικανότητα νευρώνων, συνάψεων, νευρωνικών δικτύων και κυκλωμάτων καθώς και ανατομικών περιοχών με δεδομένη λειτουργία, να (μετ)αλλάζουν, να εξελίσσονται, να τροποποιούνται και να αναπτύσσουν νέους δίαυλους νευρωνικής επικοινωνίας. Το γεγονός αυτό είναι μια θεμελιώδης νευρωνική και νευρική λειτουργία του εγκεφάλου, αποτελώντας πρακτικά και τη βάση για κάθε διαδικασία μάθησης, ψυχοκινητικής και συναισθηματικής λειτουργίας καθώς και συμπεριφοράς του ανθρώπου.          

Ως Κλινικοί Νευροεπιστήμονες και ειδικότερα ως Νευροχειρουργοί, συχνά και σε έδαφος διαφορετικής παθολογίας, η οποία μπορεί π.χ. να είναι ένας όγκος εγκεφάλου, ένα ενδοεγκεφαλικό αιμάτωμα ή μια βαριά κρανιοεγκεφαλική κάκωση (ΚΕΚ) σε αποδρομή, διαγιγνώσκουμε κάποιο από τα σύνδρομα των λοβών του εγκεφάλου. Έτσι κάνουμε λόγο για το Σύνδρομο του Βρεγματικού Λοβού (Parietal Lobe Syndrome), για το Σύνδρομο του Κροταφικού Λοβού (Temporal Lobe Syndrome) και για το Σύνδρομο του Ινιακού Λοβού (Occipital Lobe Syndrome). Εδώ, θα περιγράψουμε πολύ συνοπτικά την κλινική εικόνα αυτών των συνδρόμων, η οποία εξαρτάται κυρίως από το μέγεθος της παθολογίας και ταυτόχρονα από την έκταση που αυτή καταλαμβάνει, από τη συγκεκριμένη τοπογραφική περιοχή του εγκεφάλου, όπως επίσης και από το χρονικό διάστημα μέσα στο οποίο αναπτύχθηκε, δημιουργήθηκε ή προκλήθηκε η συγκεκριμένη παθολογία.  

Α. Το Σύνδρομο του Βρεγματικού Λοβού (Parietal Lobe Syndrome)

Το Σύνδρομο του Βρεγματικού Λοβού χαρακτηρίζεται, κυρίως, από αισθητικές διαταραχές και από νευροψυχολογικές κλινικές εκδηλώσεις. Πιο συγκεκριμένα, βασικά συμπτώματα και κλινικά ευρήματα του Συνδρόμου του Βρεγματικού Λοβού μπορεί να είναι:

1.Σε προσβολή του αρχέγονου ή πρωτεύοντα αισθητικού φλοιού (περιοχές 1, 2 και 3 κατά Brodmann) μία αισθητικού τύπου ημισυνδρομή με κατανομή στην αντίθετη πλευρά του σώματος.

2.Διαταραχές στις δευτερεύουσες συνειρμικές αισθητικές περιοχές (περιοχές 5 και 7 κατά Brodmann) εκδηλώνονται ως στερεοαγνωσία (απτή ή απτική αγνωσία), κατά την οποία ο ασθενής δεν μπορεί, έχοντας κλειστούς τους οφθαλμούς του, να αναγνωρίσει αντικείμενα αποκλειστικά και μόνο δια της αφής. Αυτό καθίσταται εφικτό μόνο με ανοιχτούς τους οφθαλμούς.

3.Σε προσβολή ευρύτερων συνειρμικών αισθητικών περιοχών (περιοχές 39 και 40 κατά Brodmann) του επικρατούντος ημισφαιρίου δεν είναι δυνατός ο τρισδιάστατος προσανατολισμός. Ο ασθενής, επίσης, δεν έχει αντίληψη του σώματός του στο χώρο καθώς και των μελών του μεταξύ τους. Έτσι, π.χ. δεν είναι σε θέση, μετά από εντολή, να επιδείξει κάποιο από τα μέλη του, παρ` όλο που η αισθητικότητα (επιπολής και εν τω βάθει) δεν παρουσιάζει καμία διαταραχή.

4.Μία βλάβη σε εν τω βάθει δομές του βρεγματικού λοβού, κυρίως του μη επικρατούντος ημισφαιρίου, εκδηλώνεται και ως «παραμέληση» ή αδιαφορία της αντίθετης πλευράς του σώματος. Αυτή η κλινική εκδήλωση ονομάζεται Neglect. Επίσης, μία πλήξη σε αυτές τις περιοχές μπορεί να προκαλέσει διαταραχή στην όραση με τη μορφή της ομώνυμης ημιανοψίας προς την αντίθετη πλευρά του οπτικού πεδίου ή της ομώνυμης κάτω τεταρτοκυκλικής ανοψίας  ή σπανιότερα και σε πλήξη περισσότερο ειδικών και συγκεκριμένων ανατομικών δομών του βρεγματικού λοβού ακόμα με την κλινική εικόνα ενός οπτικού Neglect.

5.Άλλο ένα βασικό κλινικό εύρημα σε προσβολή του φλοιού του βρεγματικού λοβού του επικρατούντος ημισφαιρίου είναι η απραξία, η οποία γενικά χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του ασθενούς να εκτελέσει ενέργειες ή πράξεις ή μία σειρά ενεργειών, χωρίς ωστόσο να υπάρχει διαταραχή στην κινητικότητα του. Στο σημείο αυτό, επίσης, να αναφέρουμε ότι η απραξία μπορεί να εμφανιστεί με διαφορετικές μορφές και κλινικές οντότητες.         

6.Σε εκτεταμένες βλάβες του βρεγματικού λοβού του μη επικρατούντος ημισφαιρίου μπορεί να εκδηλωθεί και η κλινική εικόνα της νοσοαγνωσίας κατά την οποία ο ασθενής δεν αντιλαμβάνεται και δεν κατανοεί ως πραγματικότητα τη δική του πάθηση, ότι δηλαδή ο ίδιος εμφανίζει π.χ. μία ημιπάρεση ή ημιπληγία.

7.Τέλος, φαινόμενα ερεθισμού από την περιοχή του βρεγματικού φλοιού εκδηλώνονται ως εστιακές (αισθητικές) επιληπτικές κρίσεις ή κρίσεις Jackson.

Β. Το Σύνδρομο του Κροταφικού Λοβού (Temporal Lobe Syndrome)

Το Σύνδρομο του Κροταφικού Λοβού ανάλογα και με την προσβεβλημένη περιοχή του κροταφικού λοβού μπορεί να εκδηλωθεί με τα πιο κάτω κλινικά συμπτώματα ή ευρήματα:

1.Στον αρχέγονο ή πρωτεύοντα ακουστικό φλοιό (περιοχή 41 κατά Brodmann), που ανευρίσκεται στην άνω κροταφική έλικα και κυρίως στην άνω επιφάνεια αυτής που τοπογραφικά εστιάζεται εντός της πλαγίας σχισμής του Sylvius και χαρακτηρίζεται από την παρουσία μικρών εγκάρσιων κροταφικών ελίκων ή ελίκων του Heschl, εντοπίζεται η ενσυνείδητη αντίληψη του ήχου με μία τονοτυπική αντιπροσώπευση του κοχλία. Το όργανο της ακοής της κάθε πλευράς αντιπροσωπεύεται αμφοτερόπλευρα στον αρχέγονο ακουστικό φλοιό. Κατ` αυτόν τον τρόπο σε προσβολή του αρχέγονου ακουστικού φλοιού στο ένα ημισφαίριο εκδηλώνεται μερική φλοιώδης κώφωση και προς τα δύο αυτιά, όπου περιορίζεται κυρίως η τονοτυπική κατεύθυνση της ακοής δηλαδή η δυνατότητα διαχωρισμού ήχων, φθόγγων (και μεμονωμένων λέξεων). Αμφοτερόπλευρη προσβολή και των δύο αρχέγονων ακουστικών περιοχών προκαλεί φλοιώδη κώφωση. 

2.Σε πλήξη των συνειρμικών ακουστικών περιοχών που γειτνιάζουν του αρχέγονου ακουστικού φλοιού, π.χ. περιοχή 42 κατά Brodmann, μπορεί να προκληθεί ακουστική αγνωσία, δηλαδή αδυναμία του ασθενούς ηχητικούς τόνους, θορύβους, μελωδίες, ήχους καθώς και φωνολογικούς ήχους να τους αναγνωρίζει, να τους κατανοεί και να τους κατατάσσει, αν και το όργανο της ακοής λειτουργεί κανονικά.      

3.Μία πάρα πολύ σημαντική και χαρακτηριστική κλινική εικόνα είναι αυτή της αισθητηριακής αφασίας Wernicke (Wernicke Aphasia ή αφασία τύπου πρόσληψης ή υποδοχής), η οποία εκδηλώνεται σε προσβολή του αισθητικού κέντρου του λόγου ή κέντρο του λόγου Wernicke (περιοχή 22 κατά Brodmann) στο επικρατούν ημισφαίριο. Η περιοχή του Wernicke είναι ιδιαιτέρως σημαντική για την κατανόηση των λέξεων και των προτάσεων. Έτσι η αφασία Wernicke είναι, πρωτίστως, μία διαταραχή στην κατανόηση του λόγου.

Στο σημείο αυτό, θα αναφερθούμε σύντομα και επιλεκτικά στο αισθητηριακό κέντρο του λόγου ή κέντρο ή περιοχή του Wernicke, το οποίο, στο γλωσσικά επικρατούν ημισφαίριο, εντοπίζεται στην άνω κροταφική έλικα (Gyrus temporalis superior) του κροταφικού λοβού (Lobus temporalis) που αντιστοιχεί ή περιλαμβάνει τις περιοχές (Areae) 42 και 22 κατά Brodmann. Το αισθητηριακό κέντρο του λόγου, το οποίο λειτουργικά είναι ο συνειρμικός ακουστικός φλοιός, δέχεται ακουστικά ερεθίσματα από τον πρωτεύοντα ακουστικό φλοιό, τα οποία επεξεργάζεται επεξηγηματικά και ερμηνευτικά. Έτσι, καθίσταται δυνατόν τα ακουόμενα φωνήματα να αναγνωρίζονται ως λέξεις και να κατανοούνται ως έννοιες. Κατ` αυτόν τον τρόπο καταλαβαίνουμε ότι το κέντρο του Wernicke λειτουργικά είναι υπεύθυνο για την κατανόηση του προφορικού και γραπτού λόγου. Όσον αφορά στο γραπτό λόγο, το κέντρο του Wernicke διατηρεί νευρωνική επικοινωνία με το συνειρμικό οπτικό φλοιό του ινιακού λοβού (διαμέσου της γωνιώδους έλικας, Gyrus angularis).

Χαρακτηριστικά στην αισθητηριακή αφασία ή αφασία Wernicke οι ασθενείς έχουν συνήθως ικανοποιητική παραγωγή αυθόρμητου λόγου με καλή άρθρωση και προσωδία και με καλή ροή. Πολύ συχνά όμως μπορεί να εμφανίσουν υπερβολική παραγωγή λόγου ή λογόρροια. Ο παραγόμενος λόγος έχει πλήθος από φωνηματικές και λεκτικές παραφασίες και νεολογισμούς. Στο σημείο αυτό πρέπει να αναφερθούμε στους όρους «φωνηματικές και λεκτικές παραφασίες» καθώς και «νεολογισμούς». Στις φωνηματικές ή αλφαβητικές παραφασίες ο ασθενής συγχέει ή παραλείπει ή αντιστρέφει ή ανακατεύει τις συλλαβές. Όταν ο ασθενής έχει λεκτικές ή προφορικές παραφασίες συγχέει και ανταλλάσει νοηματικά τις λέξεις. Τέλος, όταν ο ασθενής προφέρει νεολογισμούς πρακτικά δημιουργεί «νέες», μη κατανοητές λέξεις, οι οποίες είναι συχνά απότοκος ή αποτέλεσμα από παραφασίες.   

Έτσι σε αυτούς τους ασθενείς με αφασία Wernicke υπάρχει πολύ μεγάλη διαταραχή στην κατανόηση του λόγου, ακόμα και του λόγου που οι ίδιοι παράγουν, έτσι ώστε η επικοινωνία μαζί τους να είναι δυσχερέστατη. Συχνά, εξαιτίας αυτού του γεγονότος, ασθενείς με αισθητηριακή αφασία διακομίζονται στο νοσοκομείο ως συγχυτικοί (ή και ως συγχυτικοδιεγερτικοί), διότι ο υπερβολικά δύσκολα κατανοητός λόγος τους εκλαμβάνεται ως έκφραση διαταραχής σκέψης και περιεχομένου της συνείδησης. Δηλαδή, σε αυτούς τους ασθενείς υπάρχει, κατά κανόνα, ικανοποιητική παραγωγή λόγου, ο οποίος  όμως είναι ακατανόητος, διότι αυτοί οι ασθενείς δεν έχουν τη δυνατότητα επεξεργασίας του παραγόμενου λόγου. Επίσης, πολύ συχνά οι ασθενείς με αφασία πρόσληψης δεν έχουν αίσθηση της διαταραχής τους, δηλαδή δεν καταλαβαίνουν ότι δεν είναι σε θέση να παράγουν κατανοητό λόγο και έτσι δε συμμετέχουν στο πρόβλημα κατανόησης του λόγου καθώς και στο πρόβλημα επικοινωνίας που έχουν. Στους ασθενείς με αφασία Wernicke η επανάληψη λέξεων ή φράσεων, η ανάγνωση, η γραφή καθώς και η ικανότητα υπολογισμών παρουσιάζουν επίσης βαριά διαταραχή.              

4.Διαταραχές της μνήμης εκδηλώνονται σε πλήξη των έσω και κάτω (medial-basal) ανατομικών δομών του κροταφικού λοβού, δηλαδή του ιπποκάμπειου σχηματισμού και κυρίως σε αμφοτερόπλευρη πλήξη αυτών. Επειδή η μνήμη είναι μία ιδιαιτέρως πολύπλοκη νευρωνική και νευροφυσιολογική λειτουργία, διαταραχές στη μνήμη έχουν πολλές και πολλαπλές κλινικές εκδηλώσεις και γι` αυτό το λόγο η διαγνωστική των διαταραχών της μνήμης αποτελεί ιδιαίτερο ερευνητικό και κλινικό πεδίο. 

5.Σε πλήξη των εν τω βάθει ανατομικών δομών του κροταφικού λοβού μπορεί να εκδηλωθεί ομώνυμη άνω τεταρτοκυκλική ανοψία του αντίπλευρου (ή αντίθετου) οπτικού πεδίου.

6.Προσβολή περιοχών του φλοιού του κροταφικού λοβού μπορεί να εκδηλωθούν και με τη μορφή σύνθετων-εστιακών ή γενικευμένων επιληπτικών κρίσεων, όπως είναι π.χ. η επιληπτική κρίση (της περιοχής) του αγκίστρου με οσφρητικές ή/και γευστικές ψευδαισθήσεις. 

7.Επίσης, σε πλήξη του κροταφικού λοβού του μη επικρατούντος ημισφαιρίου μπορεί να εκδηλωθούν και διαταραχές στο χωροταξικό, τρισδιάστατο προσανατολισμό.

8.Τέλος, μία παθολογία του κροταφικού λοβού μπορεί να εκδηλωθεί και με ψυχοκινητικές διαταραχές, όπως π.χ. του συναισθήματος, της διάθεσης ή της ροπής και του τρόπου της διαπροσωπικής επικοινωνίας.

Γ. Το Σύνδρομο του Ινιακού Λοβού (Occipital Lobe Syndrome)

Τέλος, θα περιγράψουμε το Σύνδρομο του Ινιακού Λοβού, το οποίο ανάλογα και με την ιδιαίτερη τοπογραφία της βλάβης στην περιοχή του ινιακού φλοιού μπορεί να εκδηλωθεί  κυρίως με την πιο κάτω συμπτωματολογία και σημειολογία:

1.Μία μονόπλευρη βλάβη του αρχέγονου ή πρωτεύοντα οπτικού φλοιού (περιοχή 17 κατά Brodmann) του ινιακού λοβού μπορεί να προκαλέσει μία ετερόπλευρη (kontralateral) ομώνυμη τεταρτοκυκλική ανοψία ή μία ετερόπλευρη ομώνυμη ημιανοψία με δυνατότητα διατήρησης της κεντρικής όρασης και με διατήρηση του φωτοκινητικού αντανακλαστικού. Σε αμφοτερόπλευρη πλήξη του οπτικού φλοιού ο ασθενής εμφανίζει φλοιώδη τύφλωση, στην οποία όμως και πάλι διατηρείται το φωτοκινητικό αντανακλαστικό. Αυτό είναι και το βασικό σημείο διαφοροδιάγνωσης σε σχέση με την αμαύρωση, η οποία εμφανίζεται σε πλήξη του οπτικού νεύρου και στην οποία διαπιστώνεται κατάργηση του φωτοκινητικού αντανακλαστικού.

2.Βλάβη στο συνειρμικό οπτικό φλοιό (περιοχές 18 και 19 κατά Brodmann) του ινιακού λοβού έχει ως αποτέλεσμα την πλήξη του ινιακού οπτικού πεδίου, η οποία προκαλεί μία αδυναμία αναπαραγωγής συζυγών αντανακλαστικών κινήσεων παρατήρησης και παρακολούθησης προς την αντίθετη κατεύθυνση καθώς και μία ετερόπλευρη διαταραχή του αντανακλαστικού της προσαρμογής. Ο ασθενής όμως, σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να εκτελεί εκούσιες συζυγείς κινήσεις των οφθαλμών προς κάθε κατεύθυνση (αναπαραγωγή από το μετωπιαίο οπτικό πεδίο). 

3.Μία αμφοτερόπλευρη πλήξη των συνειρμικών περιοχών ή ακόμα και μία πλήξη των συνδεσμικών νευρικών ινών που συνδέουν τις αντίστοιχες περιοχές των δύο ινιακών λοβών προκαλεί την οπτική αγνωσία, δηλαδή ο ασθενής δεν μπορεί να αναγνωρίσει, να κατανοήσει και να περιγράψει το αντικείμενο το οποίο βλέπει.     

4.Τέλος σε ένα σύνδρομο του ινιακού λοβού μπορεί να εμφανιστούν και ερεθιστικά φαινόμενα (ή φαινόμενο ερεθισμού-irritative Phenomenon), όπως είναι π.χ. οπτικές ψευδαισθήσεις, ως εκδήλωση και αρχικό σύμπτωμα μίας επιληπτικής κρίσης.

Ολοκληρώνοντας αυτή τη σύντομη αναφορά μας στα σύνδρομα των λοβών των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, γίνεται κατανοητή η πολύπλοκη δομή της νευροανατομίας, της νευρωνικής επικοινωνίας και της λειτουργίας του φλοιού του ανθρώπινου εγκεφάλου. Ο φλοιός του εγκεφάλου του ανθρώπου με την πολύ ιδιαίτερη μορφολογία των ελίκων (Gyrus-i) και των αυλάκων (Sulcus-i) είναι αυτός που τελικά καθορίζει και αναδεικνύει τη μοναδικότητα του ανθρώπου.